Intravenous leiomyomatosis: Case report and review of the literature / Leiomiomatosis intravenosa: a propósito de un caso y revisión de la literatura

Introduction: We retrospectively reviewed a case of a 42-year-old woman with intravenous leiomyomatosis. Clinical findings: The present study describes a case of IVL extending into the right internal and common iliac veins. Diagnosis: The patient was diagnosed by definitive pathological examination after a hysterectomy and double salpingectomy. Hypovolaemic shock due to delayed intraperitoneal bleeding from the ovarian vessels pedicle was observed. An emergent laparotomy for haemostasis was performed. A follow-up MRI, 2 months later, showed a polylobulated mass extending inside the right internal and common iliac veins. Intervention and result: The patient underwent a third laparotomic procedure with the removal of the right pelvic mass together with the involved veins. The postoperative course was uneventful, and the patient remains well at 3-month follow-up, with no signs of lower limb edema or venous disorders. Conclusion: Intracardiac leiomyomatosis is mostly diagnosed in premenopausal women. The most severe manifestation could be a vascular thrombosis or a right atrial tumor in the case of intracardiac involvement. Early and appropriate diagnosis is essential for optimal treatment. Surgery is the best treatment.(AU)

Introducción: Presentamos el caso de una paciente de 42 años con leiomiomatosis intravenosa. Hallazgos clínicos: El estudio presente describe un caso de IVL con afectación de las venas ilíaca común e interna derecha. Diagnóstico: La paciente fue diagnosticada mediante el examen histológico definitivo tras una histerectomía total con doble salpingectomía. Se objetivó un shock hipovolémico por sangrado intraperitoneal tardío del pedículo de vasos ováricos. Se realizó una laparotomía urgente para hemostasia. Una RMN durante el seguimiento, 2 meses después, mostró una masa polilobulada con afectación de la vena ilíaca común y la vena ilíaca interna derecha. Intervención y resultado: A la paciente se le realizó una tercera laparotomía con la extirpación de la masa pélvica derecha. El curso postoperatorio fue satisfactorio y la paciente permaneció asintomática a los 3 meses de seguimiento, sin signos de edema en extremidades inferiores ni otras afectaciones vasculares. Conclusión. La leiomiomatosis intracardíaca se diagnostica más frecuentemente en mujeres premenopáusicas. La forma de manifestación más severa sería una trombosis vascular o un tumor intracardíaco en la aurícula derecha, en el caso de afectación intracardíaca. Un diagnóstico precoz es esencial para un tratamiento óptimo. La cirugía es el mejor tratamiento.(AU)

Leiomioma con extensión intracardiaca que condiciona insuficiencia cardiaca aguda: Reporte de caso / Leiomyoma with intracardiac extensión leading to acute heart failure: (case report)

Son raros los casos de leiomiomas intravenosos con extensión intracardiaca. En pacientes con manifestaciones de sobrecarga de cavidades derechas o quienes debutan con síntomas de insuficiencia cardiaca aguda y cuyos síntomas no mejoran con el manejo convencional, se debe considerar esta entidad, y es importante evaluar de forma integral con estudios de gabinete como electrocardiograma, ecocardiograma, tomografía o resonancia magnética. Reportamos el caso de una mujer de 46 años que manifiesta síntomas de insuficiencia cardiaca aguda e inadecuada respuesta a los fármacos convencionales. Con hallazgos ecocardiográficos de tumoración en atrio derecho que protruye a ventrículo derecho y causa insuficiencia tricuspídea. Por estudio tomográfico se confirma la extensión del tumor a vena cava inferior y ventrículo derecho; se resuelve de forma quirúrgica con resección radical y se confirma la extirpación histológica mediante estudio anatomopatológico.

Cases of intravenous leiomyoma with intracardiac extension are rare. Patients with signs of right-sided overload who present symptoms of acute heart failure and whose symptoms do not improve with conventional management, we must consider this entity. It is important to comprehensively assess with imaging studies such as electrocardiogram, echocardiogram, Tomography (CT scan) or magnetic resonance. The following is a report of the case of a 46 year old woman with symptoms of acute heart failure and inadequate response to conventional drugs. The echocardiographic show findings of a tumor in the right atrium, protruding to the right ventricle causing tricuspid regurgitation. The CT scan confirmed the extent of the tumor to the inferior vena cava and right ventricle, and was resolved surgically with radical resection and histology lineage confirmed by pathologic examination.

Diseminación intracardiaca de Leiomiomatosis intravenosa: relato de un caso / Intracardiac dissemination of intravenous leiomyomatosis: case perform

Presentamos un caso de un leiomioma uterino primario, histológicamente benigno con metástasis a la vena cava inferior y atrial derecho, en una paciente de 44 años de edad, intervenida con la sospecha de posible mioma uterino. En esta intervención el diagnóstico se transformó en el de masa retroperitoneal, que se biopsió. El resultado histopatológico de la misma fue de fibrosis retroperitoneal idiopática. Se precisó una nueva intervención para el diagnóstico definitivo de leiomiomatosis intravenosa. Revisamos los antecedentes sobre esta entidad rara. Esta condición usualmente no es diagnosticada clínicamente y no es excepcional que ocurra la extensión dentro de la vena cava inferior y hasta la cara derecha del corazón.

We present the case of a histologically benign uterine primary leiomyomata with metastasis to low cava vein and right atrial involvement. The antecedents about this rare entity are reviewed. It was found in a 44 years old patient who was operated for a possible uterine mioma. The histopathological diagnosis revealed an idiopathic retroperitoneal fibrosis. A second operation was performed to obtain a definitive diagnosis of intravenous leiomyomatosis. This condition is not usually clinically diagnosed and it is not uncommon that the extension into the low cava vein or even to the right side of the heart can occur.